News

È prevista una biopsia del linfonodo inguinale escissionale

È prevista una biopsia del linfonodo inguinale escissionale

Il paziente è anche un fumatore.

Una tomografia a emissione di positroni (PET) conferma la presenza di un’adenopatia inguinale isolata, iper-metabolica di 1,9 cm. Una successiva biopsia del nucleo percutanea ecoguidata rivela un carcinoma neuroendocrino scarsamente differenziato che ha metastatizzato.

La colorazione immunoistochimica della biopsia rileva che le cellule tumorali sono negative per citocheratina 7 (CK-7), p40, fattore di trascrizione tiroidea 1 (TTF-1), antigene prostatico specifico (PSA) e cromogranina-A. Sono debolmente positivi per la citocheratina 20 (CK-20), moderatamente positivi per la sinaptofisina e fortemente positivi per CD56. Il Ki-67 è elevato al 95%.

I risultati dei test biochimici sono per lo più nel range normale. Tuttavia, la cromogranina-A è costantemente elevata a 1.400 ng / mL (valore normale

La cistoscopia identifica un carcinoma uroteliale papillare di basso grado, non infiltrante, completamente asportato (pTa). La colonscopia rivela quattro adenomi tubulari con displasia di basso grado, che vengono asportati radicalmente.

Marzo 2017

È prevista una biopsia del linfonodo inguinale escissionale. L’esame clinico prima dell’intervento rileva che la lesione è completamente regredita. Ciò è confermato da una scansione PET che identifica un rigonfiamento residuo del linfonodo non ipermetabolico. Istologicamente, il reperto corrisponde a un linfonodo con sclero-ialinosi centrale e corteccia normale in assenza di qualsiasi infiltrazione tumorale.

Cinque mesi dopo

L’esame clinico identifica un altro linfonodo inguinale sinistro, successivamente confermato da una scansione PET che rivela un’adenopatia iper-metabolica di 1,2 cm (Figura).

Figura. La tomografia ad emissione di positroni conferma la presenza di un nuovo linfonodo inguinale, iper-metabolico (frecce rosse)

Trattamento e risultati

Viene eseguita un’altra biopsia escissionale. L’esame istologico rileva una massiccia infiltrazione di cellule tumorali neuroendocrine scarsamente differenziate, con un citoplasma scarso e figure mitotiche prominenti. Le cellule tumorali sono positive per CD56, sinaptofisina e citocheratina AE1 / AE3 e negative per CK-7, CK-20, cromogranina-A e CM2B4 (anti-poliomavirus). Sulla base di questi risultati, i medici diagnosticano il paziente con metastasi di carcinoma a cellule di Merkel (MCC).

La radioterapia regionale viene eseguita (50 Gy in 25 frazioni) dopo che il paziente rifiuta una proposta di dissezione radicale dei linfonodi.

Dieci mesi dopo

Una valutazione di follow-up rileva che il paziente è in buone condizioni cliniche e non vi è alcuna recidiva del tumore. La sua sindrome iper-eosinofila è stabile. È interessante notare che i suoi livelli sierici di cromogranina-A sono elevati, nonostante non vi siano prove di un tumore alla scansione PET.

Discussione

Gli autori di questo rapporto notano che il loro paziente iper-eosinofilo rappresenta un caso raro in cui si presenta con una metastasi linfonodale inguinale isolata da un carcinoma a cellule di Merkel primario sconosciuto che regredisce spontaneamente a seguito di una biopsia con ago del nucleo guidato da ultrasuoni.

Il carcinoma a cellule di Merkel è un tumore neuroendocrino cutaneo primario raro e aggressivo che si manifesta tipicamente nelle persone nella loro 6a e 7a decade di vita. Solo il 5% dei casi segnalati si è verificato in persone di età inferiore ai 50 anni. L’incidenza di MCC è triplicata negli ultimi 15 anni.

Tipicamente il tumore si sviluppa sulla pelle esposta al sole, con la maggior parte nella regione della testa e del collo (47% -50%) o delle estremità (40%), seguita dal tronco (5% -10%).

La prognosi per i pazienti con carcinoma a cellule di Merkel è generalmente scarsa, notano gli autori del caso, con una sopravvivenza globale a 5 anni di circa il 60%. I linfonodi regionali sono già coinvolti alla diagnosi nel 10% -45% dei casi, una caratteristica fortemente predittiva della prognosi. Circa il 50% dei pazienti presenta metastasi a distanza, spesso ai linfonodi, al fegato, alle ossa, al cervello, ai polmoni e alla pelle.

Il rischio di MCC è aumentato nei pazienti con immunosoppressione cronica, come quelle disfunzioni croniche delle cellule T come il trapianto di organi solidi, l’infezione da HIV e la leucemia linfocitica cronica, scrivono gli autori del caso.

L’ipotetica eziologia virale dell’MCC è stata convalidata nel 2008, quando è stato riscontrato che un nuovo poliomavirus umano (poliomavirus a cellule di Merkel: MCPyV) era integrato nel genoma dell’80% dei casi di MCC umano analizzati. Ciò è stato successivamente confermato da molti studi, sebbene il suo ruolo nella prognosi MCC sia ancora controverso e non ben stabilito.

Nonostante la nota aggressività del MCC, in letteratura è stata riportata una regressione spontanea completa in assenza di qualsiasi trattamento specifico. In alcuni casi, la regressione del tumore ha seguito la biopsia incisionale, supportando così il ruolo ipotetico dell’infiammazione indotta dalla chirurgia nella regressione, notano gli autori del caso.

La regressione spontanea completa del MCC, descritta per la prima volta nel 1986, rappresenta circa l’1,4% di tutti i casi segnalati (15 su 1100). Gli autori del caso sottolineano che questa è un’incidenza molto più alta rispetto a tutti gli altri tumori, che hanno un tasso di incidenza da 1 su 60.000 a 100.000.

È interessante notare che la regressione spontanea completa del MCC ha tipicamente un inizio rapido da 1 a 5 mesi e si mantiene con pochi casi segnalati di recidiva, scrivono gli autori. È più frequente nelle donne ed è solitamente associato a una migliore sopravvivenza specifica per la malattia.

La ragione della completa patogenesi della regressione spontanea rimane indeterminata, ma si ritiene che sia correlata all’immunità mediata dai linfociti T. In diversi studi istopatologici è stato osservato un accumulo di cellule infiammatorie croniche, principalmente cellule T e macrofagi schiumosi, dopo biopsia tumorale.

Inoltre, notano gli autori, le citochine correlate ai linfociti T, come gli interferoni, possono promuovere risposte immunitarie efficaci contro i tumori neuroendocrini. È interessante notare che, in un altro caso segnalato, una rara remissione spontanea completa di MCC metastatico esamina il ruolo potenziale dell’uso da parte del paziente di diverse terapie alternative.

Sebbene la biopsia diagnostica possa avere un ruolo nello stimolare una risposta immunitaria mediata dai linfociti T, i dati relativi al valore prognostico dell’infiltrazione di linfociti CD8 + intra-tumorali e / o peri-tumorali rimangono controversi.

Conclusioni

Questo caso sembra essere unico nel riportare una regressione spontanea completa del MCC in un paziente con sindrome iper-eosinofila idiopatica e senza un tumore primario, che suggeriscono si sia verificata a seguito di una biopsia con ago del nucleo percutanea, ecoguidata, con una recidiva in una linfa vicina nodo 5 mesi dopo.

Riferimenti:

1. Longo R, et al: Una regressione spontanea di una metastasi linfonodale isolata da un carcinoma a cellule di Merkel primarie sconosciute in un paziente con sindrome iper-eosinofila idiopatica. Am J Case Rep, 2018; 19: 1437-1440

2. Majewska H, ​​Biernat W: carcinoma a cellule di Merkel. Aspetti patologici e molecolari della diagnosi e caratteristiche cliniche. Pol J Pathol, 2010; 61: integratore slim4vit 117–23

3. Val-Bernal JF, Garc.a-Castao A, et al: regressione spontanea completa nel carcinoma a cellule di Merkel dopo biopsia. Adv Anat Pathol, 2011; 18: 174–77

4. Higaki-Mori H, Kuwamoto S, Iwasaki T, et al: Associazione dell’infezione da poliomavirus a cellule di Merkel con differenze clinico-patologiche nel carcinoma a cellule di Merkel. Hum Pathol, 2012; 43 (12): 2282–91

5. O’Rourke MG, Bell JR: tumore a cellule di Merkel con regressione spontanea. J Dermatol Surg Oncol, 1986; 12: 994–96

6. Ahmadi Moghaddam P, Cornejo KM, Hutchinson L, et al: Completa regressione spontanea del carcinoma a cellule di Merkel dopo biopsia: un caso clinico e una revisione della letteratura. Am J Dermatopathol, 2016; 38 (11): e154–58

7. Duncan WC, Tschen JA: regressione spontanea del carcinoma a cellule di Merkel (neuroendocrino) della pelle. J Am Acad Dermatol, 1993; 29: 653–54

8. Tanita M, Tabata N, Kato T: carcinoma a cellule di Merkel con regressione spontanea. Skin Cancer, 1996; 11: 70–72

9. Yanguas I, Goday JJ, Gonzalez-Güemes M, et al: regressione spontanea del carcinoma a cellule di Merkel della pelle. Br J Dermatol, 1997; 137: 296–98

10. Brown TJ, Jackson BA, Macfarlane DF, Goldberg LH: carcinoma a cellule di Merkel: risoluzione spontanea e gestione della malattia metastatica. Dermatol Surg, 1999; 25: 23–25

11. Maruo K, Kayashima KI, Ono T: regressione del carcinoma a cellule di Merkel – un caso che mostra la sostituzione di cellule tumorali con cellule schiumose. Br J Dermatol, 2000; 142: 1184–89

12. Connelly TJ, Cribier B, Brown TJ, Yanguas I: Completa regressione spontanea del carcinoma a cellule di Merkel: una revisione dei 10 casi segnalati. Dermatol Surg, 2000; 26: 853–56

13. Sais G, Admella C, Soler T: regressione spontanea nel carcinoma cutaneo primario di neuroen-docrina (cellule di Merkel): un raro fenomeno immunitario? J Eur Acad Dermatol Venereol, 2002; 16: 82–83

14. Junquera L, Torre A, Vicente JC, et al: Completa regressione spontanea del carcinoma a cellule di Merkel. Ann Otol Rhinol Laryngol, 2005; 114: 376–80

15. Pang C, Sharma D, Sankarc T: regressione spontanea del carcinoma a cellule di Merkel: un caso clinico e una revisione della letteratura. Int J Surg Case Rep, 2015; 7C: 104–8

16. Sugamata A, Goya K, Yoshizawa N: un caso di completa regressione spontanea di carcinoma a cellule di Merkel estremamente avanzato. J Surg Case Rep, 2011; (10): 7

17. Cirillo F: regressione spontanea del carcinoma a cellule di Merkel primitivo. Tumori rari, 2015; 7 (4): 5961

18. Terui H, Fujimura T, Kakizaki A, et al: Carcinoma a cellule di Merkel con regressione spontanea: un caso clinico e uno studio immunoistochimico. Case Rep Dermatol, 2016; 8 (1): 52–58

19. Kubo H, Matsushita S, Fukushige T, et al: regressione spontanea del carcinoma a cellule di Merkel ricorrente e metastatico. J Dermatol, 2007; 34: 773–77

20. Karkos PD, Sastry A, Hampal S, Al-Jafari M: regressione spontanea del carcinoma a cellule di Merkel del naso. Head Neck, 2010; 32: 411–14

21. Ciudad C, Aviles JA, Alfageme F, et al: Spontaneous regression in Merkel cell carcinoma: Report of two cases with a description of dermoscopic features and review of the letteratura. Dermatol Surg, 2010; 36: 68793

22. Wooff JC, Trites JR, Walsh NM, Bullock MJ: Completa regressione spontanea del carcinoma a cellule di Merkel metastatico: un caso clinico e una revisione della letteratura. Am J Dermatopathol, 2010; 32: 614–17

SpanishEnglishFrenchRussian